Granulomatose com poliangiite: doença de José Mayer não tem cura

O ator José Mayer, 68, recebeu alta no domingo (29), após ficar 30 dias internado para fazer um tratamento contra granulomatose com poliangiite (GPA).

A GPA faz parte do grupo de doenças chamadas vasculites, ou seja, que inflamam os vasos sanguíneos e reduzem o fluxo sanguíneo para órgãos e tecidos, causando danos. O problema é relativamente raro e geralmente acomete pessoas com mais de 50 anos, embora possa acontecer com jovens.

"Sua gravidade é alta, mas a taxa de mortalidade atual é mais baixa do que os dados mostram", diz  Dawton  Torigoe, reumatologista do Hcor e chefe da disciplina de reumatologia da Santa Casa de São Paulo. De acordo com o especialista, os números sobre a doença são antigos. "No passado, ela matava todo mundo. Em dois anos a sobrevida era de 20%. No entanto, hoje, com o diagnóstico precoce, a grande maioria que segue o tratamento sobrevive e leva uma vida normal."

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O que é a doença?

Nessa doença autoimune, a parede dos vasos é agredida pelo próprio sistema imunológico do corpo, provocando inflamação de artérias e vasos, principalmente no rim e no pulmão. Por esse motivo, os sintomas costumam ser insuficiência renal e hemorragia pulmonar (tosse com sangramento). No entanto, neuropatias, como dormência e formigamentos também são relatados, assim como manifestações na pele, como manchas, e problemas nas vias aéreas superiores, gerando descargas nasais parecidas com as da sinusite, problemas na glote, dificultando a respiração, e erosão da cartilagem do nariz, deformando-o.

"Geralmente, esses sintomas mais leves costumam ser confundidos com gripes e resfriados nos primeiros meses da doença", diz João Salge, pneumologista do Fleury Medicina e Saúde. "Somente após a persistência das manifestações e piora após quatro ou cinco meses é que a doença costuma ser diagnosticada corretamente."

Por ser uma doença autoimune, a GPA não tem cura, mas tem tratamento. "Ele é feito à base de medicamentos corticoesteroides, dos quais a cortisona é a mais conhecida, e imunossupressores, numa dose mais baixa do que a comumente usada no tratamento de câncer", explica Torigoe.

As drogas levam à remissão da doença na maioria dos casos, mas, se ainda assim não funcionarem, outros tratamentos realizados com anticorpos monoclonais --proteínas usadas pelo sistema imunológico para identificar e neutralizar corpos estranhos -- podem ser feitos. Eles também têm eficácia alta.

Quais são as causas?

A GPA não uma causa determinada, mas, assim como toda doença autoimune, existe um componente genético. "Provavelmente, quem é diagnosticado com a granulomatose com poliangiite tem ou teve algum familiar com uma doença autoimune. Mas essa predisposição genética não é tão forte", alerta Torigoe. Segundo o médico, pode ser que existam outros gatilhos para o desenvolvimento da doença, como o estresse, mas a ciência ainda não soube comprovar quais são.

Isso quer dizer que não há formas de prevenção. "Mas com o diagnóstico precoce, o tratamento pode até ser suspendido em casos de remissão completa da doença (como ocorre em 90% dos casos), bastando apenas um acompanhamento médico", explica Salge.

O diagnóstico costuma ser feito por meio de exames laboratoriais e biópsia, para confirmar a vasculite. Quanto antes confirmada, melhor a eficácia do tratamento e maior a sobrevida.

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